Những thành quả đáng tự hào. Đa u tủy xương chiếm tỷ lệ cao nhất là 74,2%, U lympho ác tính, Lơ xê mi cấp… Tỷ lệ thành công ở phương pháp này đạt khoảng 70 – 80%. Hiện nay, ghép tế bào gốc tự thân cho các nhóm bệnh đa u tủy xương và u lympho không Hodgkin (PLO)- Bị sốt xuất huyết nặng, dọa sinh non, sản phụ được các bác sĩ Bệnh viện Phụ sản phối hợp với Bệnh viện Huyết học truyền máu và Bệnh viện Đa khoa TP Cần Thơ truyền tiểu cầu cứu mẹ và bé. Đức và các nước EU khác đã ủng hộ lời kêu gọi cấm nhập khẩu uranium dân sự từ Nga, khiến vấn đề này có khả năng trở thành một chủ đề trong vòng đàm phán trừng phạt tiếp theo. Vào tháng 8, Tổng thống Zelensky cũng đã chỉ trích đối với các hoạt động xuất Bức ảnh gây giật mình vừa được Đài Quan sát Trái Đất của NASA công bố cho thấy 2 đốm xanh bí ẩn, một khá tròn trĩnh, một hỗn loạn, đang lơ lửng trên bầu trời Trái Đất. Theo Live Science, bức ảnh được chụp bởi một phi hành gia đang làm việc trên Trạm vũ trụ Quốc Lơ-xê-mi cấp (LXMc) không phải là một bệnh đơn thuần mà là một nhóm bệnh đặc trưng bồi sự tăng sinh và tích lũy trong tủy xương và ở máu ngoại vi của những tế bào tạo máu chưa trưởng thành, ác tính (non - ác tính). Những tế bào này sẽ dần dần thay thế và ức chế . Lơ xê mi hay bệnh bạch cầu. "bệnh máu trắng" là tên gọi dân gian của các bệnh ung thư xảy ra ở tế bào máu, bao gồm bệnh ung thư máu và bệnh lymphoma, là các loại ung thư ác tính. Căn bệnh này xảy ra do bạch cầu trong cơ thể người bệnh tăng đột biến. Nguyên nhân của bệnh chưa được xác định cụ thể, nhưng có thể là do các tác động của môi trường như ô nhiễm hóa học, nhiễm chất phóng xạ hoặc cũng có thể do di truyền. Bạch cầu trong cơ thể vốn đảm nhận nhiệm vụ bảo vệ cơ thể nên chúng hoạt động khá mạnh. Khi loại tế bào này tăng số lượng một cách bất thường, chúng sẽ cạnh tranh nguồn dinh dưỡng và không gian sống với hồng cầu tế bào máu vận chuyển oxy và hoạt động không đặc hiệu tiêu diệt tế bào bình thường trong cơ thể. Hồng cầu bị cạnh tranh nguồn sống và không thể hoạt động bình thường, vì vậy người bệnh sẽ có dấu hiệu bị thiếu máu dẫn đến chết. Đây cũng là căn bệnh ung thư duy nhất không tạo ra khối u rắn. Hiện nay căn bệnh này đã có một số biện pháp điều trị nhưng hiệu quả không cao. Người dân ở các vùng nhiễm phóng xạ thường có tỉ lệ bị bệnh này rất cao như 2 thành phố Hiroshima và Nagasaki sau thời Chiến tranh Thế giới thứ hai ở Nhật.[1] Lơ xê mi cấp hay mạn không qua yếu tố di truyền.[2] Bởi Dược sĩ Lưu Anh 06/10/2017 - Chuyên mục Tin Tức Sức Khỏe Lơ xê mi cấp là một bệnh mà các tế bào máu tăng sinh nhưng không biệt hóa hoặc không trưởng thành được, từ đó làm các tế bào non bị tích tụ trong máu và tủy xương. Tình trạng này làm thiếu đi các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. Bệnh thường tiến triển nhanh, rầm rộ. Khi các tế bào non tăng sinh cao có thể tràn vào máu, làm thâm nhiễm vào tổ chức liên võng. Bệnh này thường gặp ở trẻ em và người lớn tuổi. Nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp Bệnh nhân tiếp xúc với tia ion hóa, hoặc bị tai nạn tia xạ có nguy cơ mắc bệnh cao Bệnh nhân bị nhiễm benzen mạn hay điều trị bệnh bằng hóa chất cũng khiến bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh cao Một số virus cũng có thể gây bệnh lơ xe mi cấp Một số trường hợp bệnh do di truyền, có tính chất gia đình. Một số bệnh di truyền cũng là nguyên nhân gây bệnh như down, hội chứng bloom,… Triệu chứng của bệnh lơ xê mi cấp Các dấu hiệu huyết học là nổi bật nhất số lượng hồng cầu giảm, huyết sắc tố giảm, thiếu máu bình sắc, số lượng tiểu cầu giảm, số lượng bạch cầu tăng, bạch cầu nhiều tế bào non, ác tính, các tế bào máu trưởng thành giảm Khi xét nghiệm tủy xương phát hiện số lượng tế bào tủy xương tăng sinh, tỷ lệ tế bào blast trên 20%, các tế bào bình thường giảm, các tế bào trưởng thành giảm, số lượng hồng cầu lưới ở máu và tủy giảm Các khoang sinh máu có nhiều tế bào ác tính, có thể có tình trạng xơ Phát hiện máu lắng tăng cao, thời gian máu chảy kéo dài, cục máu đông không co Một số thể lơ xê mi cấp thường gặp Gồm 2 thể chính là lơ xê mi tủy cấp và lơ xê mi lympho cấp Lơ xê mi tủy cấp gồm có các thể như lơ xê mi cấp nguyên tủy bào chưa trưởng thành, khi này các tế bào còn non; nguyên tủy bào trưởng thành; tiền tủy bào tăng hạt đặc hiệu; tủy-mono; dòng mono; hồng bạch cầu; nguyên mẫu tiểu cầu Lơ xê mi tủy cấp còn chia thành loại có rối loạn đa dòng, loại có liên quan đến điều trị, theo các thể tương đương với FAB, không xác định dòng Thể lympho cấp chia thành dòng B, dòng T Bệnh cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh như suy tủy xương, xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu máu do các nguyên nhân khác, bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt, hội chứng tăng sinh tủy mạn tính, bệnh u lympho, bệnh đa u tủy xương, hội chứng rối loạn sinh tủy, bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt tủy cấp. 1. ĐẠI CƯƠNGLơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tình. Đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh một loại tế bào non – ác tính tế bào blast, nguồn gốc tại tuỷ xương. Có nhiều yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ mắc Lơ xê mi cấp, như tia xạ, hoá chất, virus HTLV1; HTLV2, yếu tố di truyền, Lơ xê mi cấp thứ phát sau hội chứng rối loạn sinh tủy MDS, hội chứng tăng sinh tủy MPD; sau dùng thuốc hóa CHẨN ĐOÁN Triệu chứng lâm sàngHội chứng thiếu chứng xuất huyết Thường do giảm tiểu cầu đơn thuần, xuất huyết tự nhiên, hay gặp ở da – niêm mạc, nặng hơn có thể gặp xuất huyết nội tạng. Đông máu rải rác trong lòng mạch DIC, đặc biệt hay gặp trong Lơ xê mi cấp thể tiền tủy chứng nhiễm trùng Sốt, viêm loét miệng họng, viêm phổi, nhiễm trùng ..Hội chứng thâm nhiễm Gan, lách, hạch to, phí đại lợi, thâm nhiễm da, thâm nhiễm thần kinh trung ương…Có thể gặp triệu chứng tắc mạch do tăng bạch hiện toàn thân do bệnh lý ác tính Mệt mỏi, gầy sút, suy sụpTriệu chứng xét nghiệma. Xét nghiệm tế bào máu ngoại viThiếu máu bình sắc, hồng cầu kìch thước bính thường, hồng cầu lưới giảm;Số lượng bạch cầu thường tăng, nhưng có thể bính thường hoặc giảm; gặp một tỷ lệ tế bào non tế bào blast – ác tính;Số lượng tiểu cầu giảb. Xét nghiệm tủy xươngTuỷ đồ là xét nghiệm quyết định chẩn đoán. Xét nghiệm tủy đồ cho thấy các tế bào blast chiếm tỷ lệ ≥ 20% các tế bào có nhân trong tủy, các dòng hồng cầu, bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu bị lấn át bởi tế bàoSinh thiết tuỷ xương được chỉ định trong trường hợp chọc hút tuỷ không chẩn đoán xác định được do tủy nghèo tế Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch của tế bào non – ác tínhXét nghiệm nhiễm sắc thể và gen có thể gặp một số bất thườngVới AML NST t8;21, t15;17, inv16 tương ứng với các đột biến gen AML1/ETO, PML/RARa, CBFβ/MYH11, đột biến gen MLL, FLT3 FLT3-ITD.Với ALL NST Ph – t9;22 và/hoặc gen bcr-abl, bất thường NST t4;11, t1;19, t12;21, t11;19… hoặc tái tổ hợp genTiêu chuẩn chẩn đoánChẩn đoán xác địnhDựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình của bệnh;Xét nghiệm tuỷ đồ thấy tế bào blast ³ 20% tế bào có nhân trong đoán thể bệnh và xếp loại Lơ xê mi cấpChẩn đoán thể bệnh Lơ xê mi cấp dựa vào các bảng xếp loại của WHO và Xếp loại Lơ xê mi cấp theo FAB 1986 có bổ sungLơ xê mi cấp dòng tủy chia thành 8 thể, từ M0 đếnLơ xê mi cấp dòng lympho chia thành 3 thể, từ L1 đếnb. Xếp loại Lơ xê mi cấp dòng tủy theo Tổ chức Y tế thế giới WHO 2008Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có những bất thường vật chất di truyền tái diễn+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t8;21q22;q22 Gen AML1/ETO.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với inv16 Gen CBFβ/MYH11.+ Lơ xê mi cấp tiền tủy bào với t15;17q22;q12 Gen PML/RARα.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t9;11p22;q23 Gen MLLT3/MLL.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t6;9p23;q34 Gen DEK/NUP214.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với inv3q21; Gen RPN1/EVI1.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy dòng mẫu tiểu cầu với t1;22p13;q13 Gen RBM15- MKL1.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy có biến đổi gen NPM1.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy có biến đổi gen xê mi cấp dòng tuỷ có liên quan với hội chứng rối loạn sinh tủy MDS hoặc MPD/MDS.Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có liên quan đến điều xê mi cấp dòng tuỷ không xếp loại được theo các cách khác tương tự xếp loại theo FAB.Sarcoma tủyTăng sinh dòng tủy có liên quan đến hội chứngTân sản tế bào tua non dạng tương đoán phân biệtLơ xê mi cấp cần được chẩn đoán phân biệt với phản ứng giả Lơ xê mi gặp trong nhiễm trùng, ung thư di căn tủy xương, hội chứng rối loạn sinh tủy MDS, hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tình MPD…3. ĐIỀU TRỊ LƠ XÊ MI CẤPĐiều trị Lơ xê mi cấp là một phương pháp điều trị chuyên khoa sâu. Do đó, việc điều trị chỉ có thể được thực hiện ở các cơ sở chuyên ngành huyết học, do bác sĩ được đào tạo chuyên ngành huyết học và có kinh nghiệm điều trị hóa chất/ ghép tế bào gốc tạo máu thực cơ sở y tế không phải chuyên khoa huyết học chủ yếu thực hiện việc phát hiện, chẩn đoán bệnh, điều trị ban đầu trước khi chuyển lên tuyến chuyên khoa, cũng như theo dõi người bệnh ngoại trú giữa các đợt điều trị hóa chất và sau khi ghép tế bào gốc tạo vậy, trong bài này chúng tôi chỉ mô tả nguyên tắc điều trị, nguyên tắc theo dõi điều trị và một số phác đồ điều trị thường dùng để tham Điều trị Lơ xê mi cấp dòng tủy AML trừ thể tiền tủy bào APLPhác đồ hóa trị liệu tiêu chuẩnĐối với người bệnh dưới 60 tuổiPhác đồ hóa trị liệu tiêu chuẩn bao gồm Phác đồ tấn công điều trị cảm ứng “3+7”, củng cố bằng cytarabin liều cao HDAC 4 đợt. Cụ thể như sauPhác đồ “3+7”+ Daunorubicin 45-60 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 1-3; hoặc Idarubicin 12mg/m2/ngày x 3 ngày;+ Ara-C 100-200 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày đồ cytarabin liều cao+ Ara-C mg/m2 da/12 giờ x 2 lần/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 1, 3, xê mi cấp dòng mono hoặc tủy-mono hoặc dòng tủy có số lượng bạch cầu lúc chẩn đoán > 50G/L cần được điều trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung với người bệnh trên 60 tuổiTùy theo thể trạng người bệnh, có thể sử dụng cytarabin liều thấp 100 mg/m2 da/ngày trong 5-7 ngày, hoặc phác đồ “3+7” giảm số ngày điều trị “2+5”, hoặc cytarabine liều thấp tiêm dưới da + Purinethol/ Azacitibine/ Decitabine/Clofarabine cho người bệnh trên 70 trị Lơ xê mi cấp dòng tủy tái phát, kháng thuốcVới Lơ xê mi cấp dòng tủy tái phát hoặc kháng thuốc, có thể sử dụng các phác đồ hóa trị liệu liều cao như phác đồ ADE, FLAG-IDA, Mito-FLAG, CLAG, HAM, cytarabin + mitoxantron; hoặc phác đồ cytarabin liều cao; nên tiến tới ghép đồng loại nếu đủ điều đồ FLAG-IDA Điều trị 1-2 đợt.+ Fludarabin 25-30 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Cytarabin mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ G-CSF 5 mcg/kg cân nặng/ngày, tiêm dưới da từ ngày 6 đến khi phục hồi bạch cầu hạt trung tính > 1,5G/L;+ Idarubicin 10 mg/m2 da/ngày, tiêm tĩnh mạch ngày 1-3. Chỉ định ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại chi tiết xin xem bài Ghép tế bào gốc tạo máuAML nguy cơ thấp nên được điều trị hóa chấ Ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại được chỉ định sau khi tái phát và đã điều trị đạt lui bệnh hoàn toàn lần nguy cơ hoặc cao ìt khi đáp ứng tốt với hóa trị liệu vì thế nên chỉ định ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại sau lui bệnh hoàn toàn lần Điều trị Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào APLPhác đồ tấn công CALGB 9710+ Người lớn ATRA 45 mg/m2 da/ngày đến khi lui bệnh hoàn toàn Tối đa 90 ngày; Trẻ em ATRA 25mg/m2 da/ngày chia hai lần;+ Daunorubicin 50 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 3-6;+ Ara-C 200 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày trị củng cố 2-3 đợt+ ATRA người lớn 45 mg/m2 da/ngày; trẻ em 25mg/m m2 da/ngày, đường uống ngày 1-7;+ Daunorubicin 50 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày trị duy trì bằng ATRA 45 mg/m2da đường uống hàng ngày trong 15 ngày mỗi 3 tháng, mercaptopurine 60 mg/m2 da 1 lần hàng ngày và methotrexate 20 mg/m2 da 1 lần hàng tuần trong 2 với Lơ xê mi cấp tiền tủy bào tái phát, lựa chọn điều trị bằng Arsenic trioxide ATO với liều ATO 0,15 mg/kg/ngày đến khi lui bệnh hoàn toàn trong tủy xương, tối đa 60 liều, trung bình 35 liều. Điều trị củng cố bằng ATO với liều như trên, 25 liều trong vòng 5 với người bệnh trên 60 tuổi điều trị ATRA đơn độc Điều trị Lơ xê mi cấp dòng lympho ở người lớnNguyên tắc điều trịDựa trên các tiêu chí Lâm sàng, miễn dịch, tế bào di truyền, đáp ứng với điều trị tấn công mà chia làm 2 nhóm Nhóm nguy cơ tiêu chuẩn và nhóm nguy cơ cao;Liệu trính điều trị Tấn công điều trị cảm ứng, củng cố, dự phòng thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương, điều trị duy trì. Bên cạnh các phác đồ mô tả dưới đây, có thể tham khảo sử dụng một số phác đồ mới như GRAALL 2005 – điều trị ALL có NST Ph- và hóa trị liệu liều cao/phân liều phác đồ Hyper-CVAD phối hợp với imatinib cho ALL có NST Ph+, hóa trị liệu phối hợp với rituximab cho ALL có CD20+.Phác đồ điều trịPhác đồ điều trị tấn công ALLPhác đồ tấn công theo International ALL trial MRC UKALL E2993Điều trị cảm ứng pha 1 tuần 1-4+ Daunorubicin 60 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch trong 30 phút ngày 1, 8, 15, 22;+ Vincristin 1,4 mg/m2 da, đường tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22;+ Methylprednisone 60 mg/m2 da, đường uống ngày 1-28;+ Asparaginase IU, đường tĩnh mạch ngày 17-28;+ Methotrexate 12,5 mg, tiêm tủy sống ngày 15. Điều trị cảm ứng pha 2 tuần 5-8+ Cyclophosphamid 650 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 15, 29;+ Cytarabin 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-4, 8-11, 15-18, 22-25;+ Mercaptopurin 6 mg/m2 da, đường uống ngày 1-28;+ Methotrexate 12,5 mg, tiêm tủy sống ngày 1, 8, 15, trị tăng cường kết hợp với dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương 3 đợt sau điều trị cảm ứng+ Methotrexate mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 22 kèm theo dự phòng biến chứng bằng folinic acid;+ Asparaginase IU, đường uống ngày 2, 9, ALL có NST Ph dương tìnhImatinib 800 mg/ngày đường uống, hoặc thuốc ức chế hoạt tính tyrosin kinase thế hệ 2 nilotinib, dasatinib. Phối hợp với prednisone 40 mg/m2/ngày đường uống ngày 1-45 hoặc hóa trị liệu phác đồ Hyper-CVAD.Điều trị củng cốPhác đồ củng cố theo International ALL trial MRC UKALL E2993Chu kỳ 1+ Cytarabin 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Etoposid 100 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Vincristin 1,4 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22;+ Dexamethason 10 mg/m2 da, đường uống ngày kỳ 2+4+ Cytarabin 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Etoposide 100 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày kỳ 3+ Daunorubicin 25 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22;+ Cyclophosphamid 650 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 29;+ Cytarabine 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 31-34, 38-41;+ Thioguanin 60 mg/m2 da, đường uống ngày trị duy trìPhác đồ điều trị duy trí theo International ALL trial MRC UKALL E2993 Điều trị duy trí kéo dài trong 2,5 năm.+ Vincristin 1,4 mg/m2 da/ngày, đường tĩnh mạch mỗi 3 tháng;+ Methylprednisone 60 mg/m2 da/ngày, uống ngày 1-5 mỗi 3 tháng;+ Mercaptopurine 75 mg/m2 da/ngày, uống hàng ngày;+ Methotrexate 20 mg/m2 da, uống hàng trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ươngPhác đồ dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương theo ALL 05/93+ Methotrexate 15 mg tiêm tuỷ sống ngày 1;+ Cytarabine 40 mg tiêm tuỷ sống ngày 1;+ Dexamethason 4 mg tiêm tuỷ sống ngày trị liệu liều cao/ phân liềuThường được sử dụng với ALL tái phát hoặc các thể ALL đáp ứng kém với hoá trị liệu liều tiêu chuẩn mature B-ALL, Burkit leukemia. Phác đồ thường dùng là Hyper- CVAD, bao gồm 6-8 đợt điều trị, không điều trị duy đồ Hyper – CVADPhác đồ Hyper – CVAD bao gồm 6-8 đợt điều trị, chia thành 2 course A và B; điều trị xen kẽ.– Course A+ Cyclophosphamid 300mg/m2 da truyền tĩnh mạch trong 3 giờ, mỗi 12 giờ, ngày 1,2, 3;+ Methotrexate 12 mg, tiêm tủy sống ngày thứ 2;+ Doxorubicin 50 mg/m2 da, tiêm tĩnh mạch ngày thứ 4;+ Vincristine 2mg, tiêm tĩnh mạch ngày thứ 4 và ngày 11;+ Dexamethasone 40 mg/ngày, tiêm tĩnh mạch hoặc uống từ ngày 1 đến ngày 4 và ngày 11 đến ngày 14;+ Cytarabine 70 mg, tiêm tủy sống ngày thứ B+ Methotrexate da, truyền tĩnh mạch trong vòng 24 giờ ngày thứ nhất kèm theo dự phòng biến chứng bằng folinic acid;+ Cytarabin da, truyền tĩnh mạch trong 2 giờ, mỗi 12 giờ, vào ngày 2 và Điều trị hỗ trợChống thiếu máu, xuất huyết bằng các chế phẩm phòng và điều trị nhiễm trùng bằng kháng sinh và yếu tố kích thích sinh ngừa hội chứng tiêu khối u bằng allopurinol, truyền dịch, lợi niệu, kiềm hoá nước tiểuGạn bạch cầu khi số lượng bạch cầu quá cao trên 100 x 109/L. Theo dõi đáp ứng điều trịTiêu chuẩn lui bệnh về huyết học Bằng xét nghiệm tủy đồ 4 tuần sau khi kết thúc điều trị theo tiêu chuẩn của Viện Ung thư quốc gia Hoa Kỳ 1990+ Lui bệnh hoàn toàn Lâm sàng ổn định, số lượng bạch cầu trung tính > 1,5G/L, Hematocrit > 0,3 l/l, số lượng tiểu cầu > 100G/L, không còn tế bào blast ở máu ngoại vi, tỷ lệ tế bào blast trong tủy xương 20%.– Phát hiện tồn dư tối thiểu của bệnh kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy đa màu ngưỡng phát hiện < 1 x 10-4., kỹ thuật PCR định lượng ngưỡng phát hiện < 1 x 10-5/6. Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho CLL được đặc trưng bởi sự tích tụ tiến triển của các tế bào lympho B ác tính trưởng thành về mặt kiểu hình. Phần nguyên phát của bệnh bao gồm máu ngoại vi, tủy xương, lách, và hạch lympho. Các triệu chứng có thể có hoặc không bao gồm hạch to, lách to, gan to, mệt mỏi, sốt, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân và cảm thấy no sớm. Chẩn đoán bằng phương pháp đo dòng tế bào và type miễn dịch của máu ngoại vi. Điều trị bị trì hoãn cho đến khi các triệu chứng phát triển và thường liên quan đến hóa trị và liệu pháp miễn dịch. Tuy nhiên, các phương pháp điều trị đang được tiến hành, và phác đồ bậc một có thể bao gồm các thuốc điều trị đích như thuốc ức chế Bruton tyrosine kinase BTk và Bcl-2, có hoặc không có hóa trị liệu. Bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính là loại bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở thế giới phương Tây. American Cancer Society ước tính rằng tại Hoa Kỳ vào năm 2022 sẽ có khoảng trường hợp mắc CLL mới và khoảng 4400 trường hợp tử vong; hầu hết các trường hợp và hầu hết các trường hợp tử vong sẽ ở người lớn. Tuổi trung bình của bệnh nhân CLL là 70 tuổi; CLL rất hiếm ở trẻ em. Ở Hoa Kỳ, nguy cơ trung bình suốt đời của CLL ở cả hai giới là khoảng 0,57% 1/175.Mặc dù nguyên nhân của CLL không rõ, một số trường hợp có liên quan di truyền. CLL rất hiếm ở Nhật Bản và Trung Quốc, và tỷ lệ này dường như không tăng lên trong số những người Nhật ở nước ngoài, cho thấy tầm quan trọng của các yếu tố di truyền. CLL phổ biến hơn trong số những người Do Thái gốc Đông Âu. Trong bệnh bạch cầu mạn tính dòng lympho, tế bào CD5 + B trải qua quá trình biến đổi ác tính. Các tế bào B được kích hoạt liên tục bằng cách thu nhận các đột biến dẫn đến tăng tế bào lympho bào B MBL. Sự tích tụ thêm các bất thường di truyền và sự chuyển đổi tế bào B đơn dòng sau đó dẫn đến CLL. Tế bào lympho ban đầu tích tụ trong tủy xương và sau đó lan đến các hạch bạch huyết và các mô lympho khác, cuối cùng gây ra lách to, gan to, và các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, sốt, đổ mồ hôi ban đêm, và giảm cân không chủ CLL tiến triển, sự sinh máu bất thường sẽ gây thiếu máu, giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu và giảm sản xuất globulin miễn dịch. Giảm gammaglobulin có thể gặp ở 2/3 bệnh nhân, làm tăng nguy cơ biến chứng nhiễm trùng. Bệnh nhân tăng tính nhạy cảm với thiếu máu tán huyết tự miễn với xét nghiệm kháng globulin trực tiếp dương tính và giảm tiểu cầu tự miễn. Bệnh nhân thường không triệu chứng giai đoạn sớm, với những triệu chứng không đặc hiệu như mệt mỏi, suy yếu, chán ăn, sụt cân, sốt, đổ mồ hôi ban đêm, có thể dẫn đến việc làm xét nghiệm. Hơn 50% bệnh nhân có hạch to. Hạch to có thể khu trú với hạch vùng cổ và hạch thường gặp nhất hoặc toàn thân. Bệnh lách và gan to ít gặp hơn bệnh bạch cầu. Thương tổn da xem ảnh rất hiếm gặp. Công thức máu CBC và phết máu ngoại viĐo tế bào dòng chảy của máu ngoại viKiểu hình miễn dịchChẩn đoán bệnh bạch cầu mạn tính dòng lympho lần đầu tiên được nghi ngờ khi có tăng tế bào lympho ngoại biên > 5000/mcL > 5 × 109/L được tìm thấy. Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi có thể xác định được dòng tế bào B trong máu. Các lympho bào lưu hành nên biểu hiện các chuỗi nhẹ CD5, CD19, CD20, CD23, và kappa hoặc lambda. Bệnh nhân có số lượng tế bào lympho tuyệt đối 30% tế bào lympho. Các dấu hiệu khác khi chẩn đoán có thể bao gồm giảm gammaglobulin 20 năm, trung bình khoảng 10 năm. Bệnh nhân ở giai đoạn từ 0 đến II của Rai sống từ 5 đến 20 năm mà không điều trị. Các tính năng tiên lượng khác của CLL bao gồm Thời gian nhân đôi của tế bào lymphoBất thường về di truyềnThời gian nhân đôi số tế bào lympho là số tháng cần số lượng tế bào lympho tuyệt đối tăng gấp đôi. Bệnh nhân không được điều trị với thời gian nhân đôi số bạch cầu lympho Các triệu chứng được điều trị kịp thời ở bệnh nhân CLL bao gồm Các triệu chứng toàn thân sốt, đổ mồ hôi ban đêm, mệt mỏi cực độ, sút cânGan to, lách to, hoặc hạch toNhiễm trùng tái phátDi căn tủy xương có thể gây thiếu máu và/hoặc giảm tiểu trị bệnh các lựa chọn bao gồm Liệu pháp hóa trị liệuMục tiêuLiệu pháp bức xạ Chăm sóc hỗ trợ bao gồm Truyền các tế bào hồng cầu đóng gói cho bệnh thiếu máuTruyền tiểu cầu nếu chảy máu do giảm tiểu cầuĐiều trị kháng sinh khi nhiễm khuẩn, nhiễm nấm hoặc virusVì giảm bạch cầu trung tính và hạ gammaglobulin miễn dịch nên hạn chế khả năng giết vi khuẩn, cần điều trị kháng sinh sát khuẩn. Truyền gamma-globulin nên được xem xét để điều trị cho bệnh nhân bị hạ đường huyết và nhiễm trùng khó chữa hoặc để dự phòng khi xảy ra.≥ ≥ 2 trường hợp nhiễm trùng nặng trong vòng 6 tháng. Mục đích của liệu pháp ban đầu là Giảm các triệu chứng cấp tínhPhục hồi lâu dàiKéo dài sự sốngCác nghiên cứu gần đây đã gợi ý rằng liệu pháp nhắm mục tiêu cũng có hiệu quả nếu không muốn nói là vượt trội so với liệu pháp hóa-miễn dịch trả trước cho hầu hết bệnh nhân. Lựa chọn điều trị ban đầu phụ thuộc vào đặc điểm của bệnh nhân, đặc điểm của bệnh như sự hiện diện của del 17p và các mục tiêu bao quát của điều trị. Trước đây, các chất tương tự purine ví dụ fludarabine cũng như các chất alkyl hóa ví dụ, bentamustine, chlorambucil, cyclophosphamide đã được sử dụng kết hợp với kháng thể đơn dòng CD20, rituximab. Phối hợp của fludarabine, cyclophosphamide và rituximab FCR là điều trị tiêu chuẩn trước đây để điều trị thanh toán trước ở hầu hết các bệnh nhân phù hợp về mặt y tế. Trước đây, những bệnh nhân cao tuổi không được điều trị đã được dùng thuốc bentamustine và rituximab vì phác đồ này dễ dung nạp hơn 1 Tài liệu tham khảo về điều trị Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho CLL được đặc trưng bởi sự tích tụ tiến triển của các tế bào lympho B ác tính trưởng thành về mặt kiểu hình. Phần nguyên phát của bệnh bao gồm máu ngoại vi, tủy... đọc thêm . Nghiên cứu mang tính bước ngoặt E1912 đã kiểm tra hiệu quả của việc điều trị bằng FCR so với dạng phối hợp mới của ibrutinib, một thuốc ức chế đường uống của Bruton tyrosine kinase Btk và rituximab ở bệnh nhân < 70 tuổi bị CLL chưa được điều trị trước đó. Các kết quả cho thấy thời gian sống thêm toàn bộ và thời gian sống thêm không bệnh tiến triển vượt trội ở những bệnh nhân dùng ibrutinib cộng với rituximab so với liệu pháp hóa-miễn dịch tiêu chuẩn 2 Tài liệu tham khảo về điều trị Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho CLL được đặc trưng bởi sự tích tụ tiến triển của các tế bào lympho B ác tính trưởng thành về mặt kiểu hình. Phần nguyên phát của bệnh bao gồm máu ngoại vi, tủy... đọc thêm . Nhiều thử nghiệm gần đây trên những bệnh nhân chưa từng điều trị cho thấy rằng dạng phối hợp giữa acalabrutinib, một thuốc ức chế Btk uống thế hệ thứ hai và obinutuzumab, một kháng thể đơn dòng được glycoengine hóa chống lại CD20, có hiệu quả và có khả năng dung nạp tốt hơn so với liệu pháp hóa-miễn dịch thông thường 3 Tài liệu tham khảo về điều trị Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho CLL được đặc trưng bởi sự tích tụ tiến triển của các tế bào lympho B ác tính trưởng thành về mặt kiểu hình. Phần nguyên phát của bệnh bao gồm máu ngoại vi, tủy... đọc thêm . Với sự ra đời của liệu pháp nhắm mục tiêu để sử dụng trong điều trị thanh toán trước CLL, một số nghiên cứu đã xem xét phương pháp điều trị "có giới hạn thời gian". Thuốc venetoclax ức chế Bcl2 đường uống một thuốc ức chế Bcl-2 đường uống đã được sử dụng phối hợp với obinutuzumab để điều trị hiệu quả cho bệnh nhân trong thời gian cố định là 12 tháng 4 Tài liệu tham khảo về điều trị Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho CLL được đặc trưng bởi sự tích tụ tiến triển của các tế bào lympho B ác tính trưởng thành về mặt kiểu hình. Phần nguyên phát của bệnh bao gồm máu ngoại vi, tủy... đọc thêm . Cần nghiên cứu thêm về việc sử dụng theo dõi bệnh tồn dư tối thiểu MRD trong CLL và cách những thay đổi của MRD có thể hướng dẫn việc tiếp tục điều trị. CLL tái phát hoặc kháng trị nên được xác nhận về mặt mô học trước khi bắt đầu điều trị. Biến đổi thành u lympho tế bào lớn biến đổi Richter cần phải được loại trừ cụ thể. Bệnh nhân không triệu chứng với CLL tái phát được theo dõi chặt chẽ các triệu chứng cần điều trị. Các yếu tố ảnh hưởng đến điều trị bao gồm Liệu pháp ban đầu được sử dụngThời gian đáp ứng ban đầuỞ những bệnh nhân đã dùng liệu pháp hóa-miễn dịch từ trước, điều trị bằng thuốc ức chế Btk có thể cải thiện tỷ lệ đáp ứng và thời gian sống thêm không bệnh tiến triển trong bệnh CLL tái phát hoặc khó chữa. Thuốc ức chế btk được tiếp tục dùng cho đến khi có độc tính hoặc bệnh tiến triển. Các liệu pháp nhắm mục tiêu hiệu quả khác cho CLL tái phát bao gồm idelalisib một thuốc ức chế đường uống của phosphoinositide 3'-kinase [PI3K] delta và venetoclax. Venetoclax có thể được sử dụng cho những bệnh nhân có del 17p, người đã nhận được tối thiểu một liệu pháp điều trị trước đó. Sự ra đời của liệu pháp nhắm mục tiêu trả trước có thể khiến việc lựa chọn liệu pháp tối ưu trở nên khó khăn ở những bệnh nhân CLL tái phát. Khi áp dụng, khuyến khích đăng ký thử nghiệm lâm trị liệu với kháng thể đơn dòng chống CD20 rituximab, ofatumumab, obinutuzumab có thể tạm thời giảm nhẹ triệu chứng. Có thể chiếu xạ giảm nhẹ cho những vùng bị nổi hạch hoặc những vùng gan và lá lách không đáp ứng với hóa trị liệu. Chiếu xạ toàn thân với liều lượng nhỏ đôi khi thành công trong việc cải thiện tạm thời các triệu chứng. 1. Eichhorst B, Fink AM, Bahlo J et al First-line chemoimmunotherapy with bendamustine and rituximab versus fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab in patients with advanced chronic lymphocytic leukaemia CLL10 An international, open-label, randomised, phase 3, non-inferiority trial. Lancet Oncol 17928–942, Shanafelt TD, Wang XV, Kay NE, et al Ibrutinib-rituximab or chemoimmunotherapy for chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 381432–443, 2019. doi Sharman JP, Egyed M, Jurczak W, et al Acalabrutinib with or without obinutuzumab versus chlorambucil and obinutuzmab for treatment-naive chronic lymphocytic leukaemia ELEVATE TN a randomised, controlled, phase 3 trial. Lancet 395102321278–1291, 2020. doi Fischer K, Al-Sawaf O, Bahlo J, et al Venetoclax and obinutuzumab in patients with CLL and coexisting conditions. N Engl J Med 380232225–2236, 2019. doi Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho CLL là một bệnh ác tính tăng sinh lympho không đau làm tổn thương các tế bào lympho trưởng thành, chủ yếu ảnh hưởng đến người cao tuổi. CLL là loại bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở phương sử tự nhiên rất đa trị thường không chữa khỏi bệnh và do đó không được bắt đầu cho đến khi có các triệu trị liệu làm giảm các triệu chứng và cải thiện thời gian sống. Sau đây là một nguồn thông tin bằng tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.

bệnh lơ xê mi